AB FPI

Qu'est-ce que la fibrosepulmonaire idiopathique (FPI) ? Le terme de fibrose pulmonaire désigne la formation de tissu cicatriciel dans les poumons. Il existe de nombreuses affections différentes qui se caractérisent par une combinaison de fibrose et d'inflammation à des degrés variables.   Alors que des formes de fibrose pulmonaire sont de cause connue (maladies inflammatoires et auto-immunitaires ou résultant de l'exposition importante à certaines particules inhalées), la cause de la fibrose pulmonaire idiopathique est par définition inconnue.   Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, un excès de production de tissu cicatriciel détruit la structure saine des poumons de façon irréversible. A mesure que la maladie évolue, l'activité des poumons est entravée et rend de plus en plus difficile l'absorption d'oxygène. Au début, les symptômes ne sont présents que pendant l'effort mais à mesure que la maladie évolue, l'essoufflement se manifeste aussi au repos. La maladie apparait en général entre 50 et 70 ans, plus chez les hommes que chez les femmes, plus chez les fumeurs ou anciens fumeurs. À l'auscultation, la présence de râles crépitants est caractéristique et souvent on observe une déformation des doigts assez caractéristique (appelée hippocratisme digital).